Κακοήθεις πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος ονομάζονται οι όγκοι που αναπτύσσονται στο ήπαρ και δεν προέρχονται ως μετάσταση απο όγκο που αναπτύχθηκε σε άλλο όργανο του σώματος.  Oι πρωτοπαθείς όγκοι του ήπατος γενικά είναι σπάνιοι σε νεογνά, βρέφη και παιδιά, με ετήσια συχνότητα 0,5 –2,5 περιπτώσεις ανά εκατομμύριο γενικού πληθυσμού.

Οι πιο συχνοί κακοήθεις όγκοι του ήπατος είναι το ηπατοβλάστωμα που εμφανίζεται κυρίως σε βρέφη και το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα που αφορά κυρίως παιδιά ηλικίας 10-16 ετών.

Η αιτία πολλών κακοήθων όγκων του ήπατος δεν είναι γνωστή. Ωστόσο, ορισμένες νόσοι ή σύνδρομα καθιστούν πιο πιθανό για ένα παιδί να αναπτύξει μια τέτοια ασθένεια. Το ηπατοβλάστωμα είναι πιο πιθανό να συμβεί σε παιδιά με σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, ιστορικό οικογενούς αδενωματώδους πολυποδίασης και πρόωρης γέννησης.  Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα είναι συχνότερο σε παιδιά που έχουν παθήσεις που συνδέονται με κίρρωση του ήπατος, όπως κληρονομική αιμοχρωμάτωση, νόσο του Wilson ανεπάρκεια άλφα-1 αντιθρυψίνης και άλλες ηπατικές παθήσεις.

Οι πιο συνηθισμένοι τύποι καρκίνου του ήπατος στα παιδιά είναι:

Το ηπατοβλάστωμα είναι ο συνηθέστερος τύπος όγκου του ήπατος στα παιδιά.  Τα περισσότερα ηπατοβλαστώματα απαντώνται σε παιδιά κάτω των 5 ετών και η συχνότητα προσβολής είναι ελαφρώς υψηλότερη στα αγόρια σε σχέση με τα κορίτσια (4:3). Ενίοτε ο όγκος μπορεί να διαγνωσθεί και προγεννητικά. Το ηπατοβλάστωμα εμφανίζεται σχεδόν πάντα σε φυσιολογικό ηπατικό παρέγχυμα. Τα περισσότερα ηπατοβλαστώματα αναπτύσσονται σε μία μόνο περιοχή του ήπατος(=μονήρη) και καταλαμβάνουν τον δεξιό λοβό του ήπατος. Οι συχνότερες μεταστάσεις του ηπατοβλαστώματος εντοπίζονται στους επιχώριους λεμφαδένες και στον πνεύμονα ενώ είναι πολύ σπάνιες(οι μεταστάσεις) στον εγκέφαλο και στα οστά.

Όπως ήδη αναφέρθηκε, στους προδιαθετικούς παράγοντες εμφάνισης του ηπατοβλαστώματος  είναι το σύνδρομο Beckwith-Wiedemann, μια διαταραχή που προκαλεί υπερβολική ανάπτυξη του σώματος του παιδιού και η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση, μια πάθηση που προκαλεί πολύποδες (μικρούς όγκους) στο παχύ έντερο και παρατηρείται στο οικογενειακό περιβάλον του παιδιού. Ιδιαίτερα τα παιδιά που φέρουν το γονίδιο APC, το οποίο προκαλεί την FAP, έχουν 800 φορές αυξημένο κίνδυνο ηπατοβλαστώματος. Ωστόσο για τα περισσότερα παιδιά με ηπατοβλάστωμα δεν υπάρχει γνωστή κληρονομική αιτία. Επίσης το ηπατοβλάστωμα είναι πιο συχνό σε παιδιά με πολύ χαμηλό βάρος γέννησης. 

Το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα, που είναι συχνός τύπος καρκίνου του ήπατος   στους ενήλικες, είναι όμως πολύ σπάνιος στα παιδιά. Εμφανίζεται συχνότερα σε παιδιά ηλικίας 0-4 ετών ή μεταξύ 10-16 ετών. Ο όγκος αυτός, σε αντίθεση με ότι συμβαίνει συνήθως στους ενήλικες,  μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς να πάσχει το ήπαρ του παιδιού απο κάποια πάθηση. Τα περισσότερα ηπατοκυτταρικά καρκινώματα(70–80%) όταν γίνεται η διάγνωσή τους είναι είτε πολυεστιακά είτε καταλαμβάνουν ή διηθούν και τους δύο λοβούς.

Ωστόσο σε σχέση με τον γενικό παιδιατρικό πληθυσμό, το ηπατοκυτταρικό καρκίνωμα  είναι πιο συχνό σε παιδιά που είχαν προηγούμενες ηπατικές παθήσεις, όπως ηπατική ίνωση,   ιογενείς λοιμώξεις(κυρίως ηπατίτιδα Β),νόσο του Wilson, έλλειψη της α1-αντιθρυψίνης, ηπατικό αδένωμα ακτινοβολία για όγκο Wilms κ.λ.π. Οι ιογενείς λοιμώξεις του ήπατος στα παιδιά συνήθως οφείλονται σε κάθετη μετάδοση του ιού, από τις οροθετικές μητέρες τους.

Οι συχνότερες μεταστάσεις του  ηπατοκυτταρικού καρκινώματος εντοπίζονται στους επιχώριους λεμφαδένες και στον πνεύμονα και  είναι πολύ σπάνιες(οι μεταστάσεις) στον εγκέφαλο και στα οστά. 

Το ινοπεταλιώδες καρκίνωμα αποτελεί τύπο του  ηπατοκυτταρικού καρκινώματος, παρατηρείται συνήθως σε εφήβους και νεαρούς ενήλικες. Είναι σπάνιος καρκίνος και εμφανίζεται σε φυσιολογικό ήπαρ. Το ινοπεταλιώδες καρκίνωμα προκαλείται από μια γενετική ανωμαλία στην οποία ένα γονίδιο (DNAJB1) συγχωνεύεται λανθασμένα με ένα άλλο γονίδιο (PRKACA).

Το πρωτοπαθές ραβδομυοσάρκωμα είναι  σπάνιο νεόπλασμα, αποτελώντας το 1% των ραβδομυοσαρκωμάτων στα παιδιά. Το νεόπλασμα αυτό επηρεάζει συχνότερα τα μωρά και τα νήπια. Απαντάται οπουδήποτε κατά μήκος του χολαγγειακού συστήματος, από το φύμα του Vater μέχρι το παρέγχυμα των ηπατικών λοβών. Είναι το μοναδικό ηπατικό νεόπλασμα της παιδικής ηλικίας που μπορεί να έχει ως πρώτο του σύμπτωμα τον αποφρακτικό ίκτερο. Μπορεί να εξαπλωθεί(ως μετάσταση) γρήγορα σε άλλα μέρη του σώματος.

Το αδιαφοροποίητο σάρκωμα του ήπατος είναι πολύ σπάνιος αλλά ιδιαίτερα επιθετικός όγκος στα παιδιά. Συνήθως εμφανίζεται σε παιδιά ηλικίας μεταξύ 5 και 10 ετών. Μπορεί επίσης να εμφανιστεί και σε νεαρούς ενήλικες. 

Το βρεφικό χοριοκαρκίνωμα του ήπατος είναι ένας πολύ σπάνιος όγκος που φαίνεται να προέρχεται από τον πλακούντα και παρουσιάζεται με ηπατική μάζα κατά τους πρώτους μήνες της ζωής. Τα βρέφη είναι συχνά ασταθή λόγω αιμορραγίας από τον όγκο. Η κλινική διάγνωση μπορεί να τεθεί χωρίς βιοψία με βάση τα εξαιρετικά υψηλά επίπεδα beta-hCG στον ορό και τα φυσιολογικά επίπεδα AFP για την ηλικία.

Το επιθηλιοειδές αιμαγγειοενδοθηλίωμα είναι ένας σπάνιος όγκος στο ήπαρ που προέρχεται απο τα αγγεία του ήπατος. Όμως μπορεί να εμφανισθεί και σε άλλα όργανα όπως τους πνεύμονες, τα οστά, τον εγκέφαλο κ.α. Συνήθως παρουσιάζεται σε ενήλικές και σπάνια προσβάλλει παιδιά. Σε πολλά παιδιά ο όγκος αυτός λειτουργεί ως καλοήθης αναπτυσσόμενος με πολύ βραδύ ρυθμό. Ωστόσο θεωρείται νεόπλασμα με χαμηλού βαθμού κακοήθεια.