Τα συμπτώματα που παρουσιάζονται εξαρτώνται από το αν ο καρκίνος έχει προσβάλλει τους χοληδόχους πόρους εντός του ήπατος(ενδοηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα) ή τους χοληδόχους πόρους εκτός του ήπατος (εξωηπατικό χολαγγειοκαρκίνωμα). Ο καρκίνος των χοληφόρων συνήθως δεν προκαλεί σημεία ή συμπτώματα παρά μόνο όταν αυξηθεί σε μέγεθος που να προκαλεί απόφραξη των χοληφόρων και εμφάνιση ίκτερου(κιτρίνισμα ματιών-δέρματος). Σπάνια τα συμπτώματα μπορεί να εμφανιστούν όταν η νεοπλασία είναι σε αρχικά στάδιο, γεγονός που θα οδηγούσε σε έγκαιρη διάγνωση. Εάν ο καρκίνος διαγνωστεί σε πρώιμο στάδιο, η θεραπεία μπορεί να είναι αποτελεσματική.

Τα συμπτώματα αυτά είναι:

■ Ίκτερος

Η χολή που παράγεται από το ήπαρ και απελευθερώνεται στο έντερο περιέχει μια χημική ουσία που ονομάζεται χολερυθρίνη της οποίας το χρώμα είναι πρασινοκίτρινο. Ο ίκτερος εμφανίζεται όταν το ήπαρ δεν μπορεί να αποβάλλει τη χολή. Ως αποτέλεσμα, η χολερυθρίνη παραμένει στην κυκλοφορία του αίματος, αυξάνεται προοδευτικά και «διηθεί» διάφορα όργανα του σώματος. Ο ίκτερος κλινικά εμφανίζεται ως κιτρίνισμα του δέρματος και του λευκού μέρους των ματιών και είναι το πιο κοινό σύμπτωμα του καρκίνου των χοληφόρων πόρων. Θα πρέπει να σημειωθεί ότι ίκτερος προκαλείται και από άλλες ασθένειες όπως η ηπατίτιδα,  η αποφράξη του χοληδόχου πόρου από  χολόλιθο κ.λ.π. Επομένως με την εφάνιση ικτέρου θα πρέπει αμέσως να αξιολογηθεί η κατάσταση από ιατρό.

■ Κνησμός

Ο κνησμός(=φαγούρα) είναι ένα σύμπτωμα που παρουσιάζεται συχνά σε όσους πάσχουν απο καρκίνο του χοληδόχου πόρου. Οφείλεται στην αυξημένη ποσότητα  χολερυθρίνης στο δέρμα και ειδικά στα χολικά άλατα.

■ Ανοιχτόχρωμα/Λιπαρά κόπρανα

Οι αποχρώσεις του καφέ χρώματος των κοπράνων οφείλεται κυρίως στην χολή που φθάνει στο έντερο με τα χοληφόρα. Οταν διακοπεί η διέλευσή της χολής στο έντερο εξαιτίας της απόφραξης που προκαλεί το χολαγγειοκαρκίνωμα  στα χοληφόρα, τα κόπρανα έχουν «ανοιχτό κίτρινο» χρώμα έως πλήρη αποχρωματισμό. Σε περίπτωση που ο καρκίνος εμποδίζει και την διέλευση του παγκρεατικού υγρού στο έντερο, τα κόπρανα   μπορεί επίσης να είναι ογκώδη, λιπαρά και να επιπλέουν στην τουαλέτα. Αυτό εξηγείται επειδή ο ασθενής δεν μπορεί να χωνέψει τις λιπαρές τροφές εξαιτίας της έλλειψης παγκρεατικού υγρού στο έντερο.

■ Σκουρόχρωμα ούρα

Όταν τα επίπεδα χολερυθρίνης στο αίμα είναι υψηλά, αποβάλλεται με τα ούρα που γίνονται σκουρόχρωμα. 

■ Κοιλιακό Άλγος

Οι πρώιμοι καρκίνοι των χοληφόρων πόρων σπάνια προκαλούν πόνο, αλλά οι μεγαλύτεροι όγκοι μπορεί να προκαλέσουν πόνο στην κοιλιά, ιδίως κάτω από τη δεξιά πλευρά.

■ Απώλεια όρεξης/Απώλεια βάρους

Τα άτομα με καρκίνο του χοληδόχου πόρου μπορεί να παρουσιάσουν ανορεξία και να χάνουν βάρος χωρίς να το επιδιώκουν.

■ Πυρετός

Ορισμένα άτομα με καρκίνο των χοληφόρων πόρων μπορεί να εμφανίσουν ήπια πυρετική κίνηση που συνήθως οφείλεται σε φλεγμονή(χολαγγειίτιδα).

■ Ναυτία και εμετός

Αυτά δεν είναι συνηθισμένα συμπτώματα του καρκίνου του χοληδόχου πόρου, αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε άτομα που αναπτύσσουν λοίμωξη (χολαγγειίτιδα) ως αποτέλεσμα απόφραξης του χοληδόχου πόρου. Συνήθως συνοδεύονται από πυρετό.

Σημαντική επισήμανση: Ο καρκίνος του χοληδόχου πόρου είναι σπάνιος και αυτά τα συμπτώματα είναι πιθανότερα να οφείλονται σε άλλη ασθένεια εκτός από τον καρκίνο των χοληφόρων. Για παράδειγμα, τα άτομα με χολόλιθους έχουν πολλά από αυτά τα συμπτώματα. Επίσης, η ηπατίτιδα (φλεγμονή του ήπατος που προκαλείται συνήθως από λοίμωξη με ιό) είναι πολύ πιο συχνή αιτία ίκτερου. Συνεπώς, αν υπάρχει κάποιο από τα παραπάνω συμπτώματα είναι σημαντικό να αξιολογηθούν αμέσως από ιατρό έτσι ώστε να βρεθεί η αιτία και ακολούθως η αντιμετώπισή της.